Data publikacji: 13 lutego 2023

To groźna i często nierozpoznana choroba płuc. My to leczymy

Szpital Uniwersytecki w Zielonej Górze, jako jedyny w województwie, od kilku lat prowadzi program lekowy, który ratuje życie chorych cierpiących na samoistne włóknienie płuc. Bazując na epidemiologii sąsiednich krajów lekarze podejrzewają, że w naszym regionie żyje nawet do 3 tys. osób z tą chorobą. Tymczasem pod opieką Klinicznego Oddziału Chorób Płuc znajduje się obecnie zaledwie 40 osób.

Ta niewielka liczba wynika zarówno z braku świadomości chorych, jak i niewłaściwego diagnozowania. A takie objawy jak postępująca duszność, spadek tolerancji wysiłku, czy suchy kaszel, mogą być spowodowane właśnie przez samoistne zwłóknienie płuc. Jest to niezwykle groźna choroba, która nieleczona, od momentu pojawienia się pozwala na przeżycie jedynie 3-5 lat.

Jak informuje lek. med. Hanna Jagielska-Len z Klinicznego Oddziału Chorób Płuc, jeszcze do niedawna nie mieliśmy w Polsce na to leku. Program lekowy dla chorych ze samoistnym zwłóknieniem płuc funkcjonuje  w naszym kraju dopiero od 2017 r. Wcześniej pacjenci niestety umierali albo byli leczeni jedynie w ramach badań klinicznych. Leki te – co udowodniono w ostatnich latach – są również skuteczne w leczeniu postępującego włóknienia płuc w przebiegu innych chorób.

Według danych epidemiologicznych z Niemiec, w woj. lubuskim, które ma ok. 1 mln mieszkańców, chorujących na samoistne zwłóknienie płuc powinno być od 1,5 tys. do nawet 3 tys. – Ja w programie lekowym i pod swoją opieką mam zaledwie 40 osób. Pozostali chorzy z samoistnym włóknieniem płuc nie są zdiagnozowani z rożnych względów. Jednym z nich zapewne jest unikanie wizyty u lekarza lub niestety błędna diagnoza. Choroba należy do kręgu rzadkich, stąd jej rozpoznanie nie jest łatwe. Statystycznie biorąc, jeden lekarz rodzinny, który ma średnio 2750 pacjentów, będzie miał w tej grupie od 1 do 4 chorych z samoistnym włóknieniem płuc. Są także inne choroby śródmiąższowe płuc. Łącznie mamy najprawdopodobniej kilka tysięcy osób w naszym regionie, które borykają się z tymi groźnymi chorobami w różnym stadium. Niekiedy zdarza się, że trafiają do nas w momencie, kiedy jest już za późno i nie możemy im za bardzo pomóc – mówi Hanna Jagielska-Len. – Z kolei ci, którzy znaleźli się u nas wcześniej, bo postawiono im właściwą diagnozę, dzięki lekom przede wszystkim żyją o wiele dłużej, mają lepszą jakość życia, a nawet są w stanie pracować zawodowo – dodaje.

Osoby nie cierpiące wcześniej na choroby płuc, które zauważają u siebie podejrzane objawy, powinny zgłosić się do lekarza rodzinnego. – Jeżeli lekarzowi ta duszność nie będzie pasowała do żadnej choroby kardiologicznej, powinien wysłać pacjenta do pulmonologa. Wtedy prowadzona będzie diagnostyka różnicowa duszności z uwzględnieniem chorób śródmiąższowych płuc – wyjaśnia Hanna Jagielska-Len i podkreśla, że obecnie leki, którymi dysponujemy, potrafią zatrzymać chorobę lub zwolnić jej progresję. – Niestety na stan dzisiejszej wiedzy nie można odwrócić dokonanego procesu zwłóknienia płuc. Dzięki lekom możemy wydłużyć życie chorych nawet o 11-13 lat. Dlatego ważne jest, aby pacjenci zgłaszali się na wczesnym etapie choroby. Po spełnieniu kryteriów włączenia do leczenia w ramach programu lekowego, leczenie jest prowadzone w tutejszej jednostce – wyjaśnia.

Ponadto od połowy 2022 roku, w ramach ratunkowego dostępu do technologii lekowych (RDTL), prowadzone jest leczenie chorych z innymi  śródmiąższowymi chorobami płuc o charakterze postępującym. Do tej pory tego typu chorzy nie mieli możliwości leczenia. Postęp choroby w tym przypadku jest podobny, jak u chorych ze samoistnym włóknieniem płuc i rokowanie tych chorych na przeżycie, bez leczenia, jest niestety równie złe.

Aktualnie w Ministerstwie Zdrowia trwają prace nad otwarciem kolejnego programu lekowego dla chorych z postępującym włóknieniem płuc o innej niż samoistne włóknienie płuc charakterystyce. Dotyczy to między innymi osób pracujących na roli, czy np. hodujących ptactwo domowe lub pacjentów z chorobami śródmiąższowymi płuc w przebiegu chorób układowych (RZS, toczeń).  Do tej pory tego typu chorzy nie mieli możliwości leczenia. Postęp choroby w tym przypadku także doprowadza do inwalidztwa oddechowego, pogorszenia jakości życia oraz skróceni długości życia chorych.

– Jeśli otrzymali państwo od pulmonologa czy lekarza rodzinnego skierowanie z podejrzeniem choroby śródmiąższowej płuc (wysuniętej na podstawie tomografii klatki piersiowej- HRCT) można zgłosić się do Przyszpitalnej Poradni Pulmonologicznej celem dalszej diagnostyki i kwalifikacji do leczenia. Najważniejsza jednak jest świadomość zagrożeń wynikających z tego typu chorób, zarówno wśród pacjentów, jak i wśród lekarzy rodzinnych – podsumowuje Hanna Jagielska-Len.